Неврологические нарушения и возможности комплексной абилитации с применением транскраниальной микрополяризации при синдроме Дауна у детей

Полный текст

ОБОСНОВАНИЕ

Синдром Дауна относится к одной из распространённых генетических аномалий (трисомия 21-й хромосомы), приводящих к ранней инвалидизации детского населения. Актуальность изучения данной патологии обусловлена высокой частотой встречаемости заболевания (1 на 660 новорождённых), что может быть обусловлено неблагоприятными экологическими факторами, бесконтрольным приёмом медикаментов, увеличением возраста рожениц [1, 2].

У таких детей отмечаются специфические фенотипические признаки, дерматоглифические особенности; зачастую синдром сопряжён с пороками развития сердечно-сосудистой, пищеварительной и других систем. Согласно литературным данным, при синдроме Дауна отмечаются снижение плотности нервной ткани, уменьшение объёма церебеллярных структур, незрелость и патологическая активность корковых нейронов, нарушение синтеза и функций нейромедиаторов [3–5]. При этом выраженность неврологических нарушений неодинакова.

В современном обществе уделяется большое внимание изучению и предупреждению развития грубых нарушений со стороны разных органов и тканей у таких детей, и в первую очередь со стороны центральной нервной системы. В настоящее время разрабатывается государственная система ранней помощи детям с синдромом Дауна, и благодаря грамотному психолого-педагогическому и медицинскому сопровождению обеспечивается содействие социальной адаптации и интеграции таких детей в обществе [6, 7].

В последнее время большое внимание уделяется разработке неинвазивных способов коррекции имеющегося неврологического дефицита у детей с синдромом Дауна [8], в частности транскраниальной микрополяризации, однако в современной литературе недостаточно сведений об эффективности применения этой методики.

Цель исследования ―изучить степень эффективности транскраниальной микрополяризации в комплексной терапии неврологических расстройств у детей с синдромом Дауна.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Дизайн исследования

Рандомизированное, проспективное, терапевтическое.

Условия проведения

Исследование проводилось на городских клинических базах Института усовершенствования врачей-экспертов научно-исследовательского объединения «Клиника биоакустической коррекции» (Санкт-Петербург).

Критерии соответствия

Критерии включения: дети с трисомией по 21-й хромосоме (полный вариант) в возрасте от 3 до 5 лет при отсутствии патологии со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной систем, а также снижения слуха по данным аудиометрии и сурдологического обследования.

Критерии исключения: сопутствующая декомпенсированная соматическая патология; снижение слуха; мозаичный вариант синдрома; эпилептиформная активность по данным электроэнцефалографии; признаки внутричерепной гипертензии.

Описание медицинского вмешательства

В ходе исследования по оценке эффективности транскраниальной микрополяризации при синдроме Дауна у детей были сформированы 2 группы пациентов в возрасте от 3 до 5 лет: основную группу составили 25 детей (68% мальчиков, 32% девочек), контрольную ― 11 (63,6% мальчиков, 36,4% девочек).

Всем детям основной группы проводилась транскраниальная микрополяризация (методика, адаптированная Н.Ю. Кожушко) с акцентом на области левого полушария, с частотой 1 раз/нед, длительностью 20 мин, от 3–6 сеансов в зависимости от возраста ребёнка [9, 10]. Ранее этот способ лечения у таких детей не проводился. В ходе процедуры катод располагали на сосцевидном отростке либо в проекции затылочной кости рядом с затылочным отверстием одноименного (с положением анода) полушария. Положение анода выбирали по принципу нейропсихологического соответствия между нарушенными психическими функциями (импрессивная, экспрессивная речь; крупная и мелкая моторика; ассоциативная деятельность и др.) и областью-мишенью, связанной с данной функцией (поля Бродмана) [9, 10].

Пациенты группы сравнения имели только комплексное психолого-логопедическое сопровождение, направленное преимущественно на развитие речевой функции.

Все участники исследования были осмотрены врачами ― педиатром, неврологом, психиатром, эндокринологом, ортопедом, нейропсихологом, сурдологом (с записью аудиограммы). Всем проведено лабораторно-инструментальное обследование: ультразвуковая допплерография сосудов головы и шеи, электроэнцефалография, эхокардиография сердца, рентгенография шейного отдела позвоночника. Обязательным являлся консультативный осмотр и динамическое наблюдение логопеда с целью изучения особенностей формирования речи у каждого конкретного ребёнка и определения механизмов, структуры и симптоматики речевых нарушений, а в последующем ― для планирования и проведения коррекционных и коррекционно-развивающих занятий. Подробно оценивались все записанные родителями слова, которые использует ребёнок в речи, предложения, звуки, как они произносятся и что обозначают.

В период проведения исследования семьи вели дневник, в котором фиксировались качественные изменения речи.

Продолжительность исследования

Все пациенты наблюдались в динамике на протяжении 6 мес с фиксацией промежуточных и заключительных результатов.

Методы регистрации исходов

Для регистрации исходов применялось тестирование по шкалам «импрессивная речь», «экспрессивная речь», «речевое внимание» детей до начала комплексной терапии и транскраниальной микрополяризации и через 6 мес динамического наблюдения. Каждый из показателей оценивался по 10-балльной системе [11]. Анализировались показатели: количество произносимых слов, среднее число слогов в произносимых словах, количество фраз, среднее и максимальное количество слов в предложении. При этом значение 0 баллов соответствовало значительно выраженным нарушениям сенсорной и моторной речи, речевого внимания. Высший балл устанавливался при незначительных нарушениях исследуемых показателей по сравнению с возрастными нормами. Анализировали также состояние всех пациентов по данным опросника, сгруппированного по 10 шкалам: психосоматические нарушения, моторная неловкость, гиперактивность, дефицит внимания, эмоциональные нарушения, поведенческие отклонения, агрессивность, тревожность и др. Данные параметры оценивались по 3-балльной шкале: 0 баллов ― симптом отсутствует, 3 балла ― значительно выраженные нарушения [8, 9]. Проводился неврологический осмотр по общепринятой методике.

Этическое утверждение

Исследование проводилось в соответствии с Хельсинкской декларацией Всемирной медицинской ассоциации. Перед проведением исследования все пациенты дали информированное согласие на обработку персональных данных и участие в обследовании.

Статистический анализ

Полученными нами данные проанализированы с точки зрения соответствия дизайну исследования, критериев включения и исключения путём применения современных статических методов. Оптимальным среди них по результатам планирования работы был непараметрический критерий Вилкоксона, по которому определяли достоверность исследуемых показателей.

Математическая обработка результатов исследования произведена с помощью пакета прикладных программ CCS Statistica for Windows v.6.0.437.0.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Объекты (участники) исследования

В исследовании приняли участие пациенты (n=36) с синдромом Дауна в возрасте от 3 до 5 лет без тяжёлой сопутствующей декомпенсированной патологии со стороны других органов и систем. Все случаи заболевания были подтверждены генетически: у всех отмечалась полная трисомия по 21-й хромосоме. Основную группу составили 25 детей, из них 17 мальчиков (68%) и 8 девочек (32%), контрольную ― 11, из них 7 мальчиков (63,6%) и 4 девочки (36,4%).

Основные результаты исследования

У детей с трисомией по 21-й хромосоме в неврологическом статусе практически во всех случаях (91%) отмечались координаторные нарушения различной выраженности. Присутствовала моторная неловкость, несформированность тонких, дифференцированных двигательных актов. В 29% встречалась пирамидная симптоматика, при этом её выраженность достоверно коррелировала с нарушениями центральной гемодинамики (по данным ультразвуковой допплерографии брахиоцефальных артерий) и нестабильностью сегментов шейного отдела позвоночника.

У всех обследованных детей отмечался синдром диффузной мышечной гипотонии. Помимо двигательных нарушений, обусловленных генетической аномалией, а также вертеброгенными влияниями на позвоночные артерии в силу слабости мышечно-связочного аппарата шейного отдела позвоночника, у детей отмечался когнитивный дефицит в виде нарушений психического и речевого развития, в 80% случаев ― нарушение формирования навыков опрятности. У 3 (12%) детей с нестабильностью шейного отдела позвоночника, нарушением кровотока в позвоночных, средних мозговых артериях (по данным ультразвуковой допплерографии) было диагностировано расстройство аутистического спектра, у 5 ― гипердинамический синдром.

У всех детей в связи с особенностями строения артикуляционного аппарата, мышечной гипотонией, снижением слуха, низким объёмом памяти, неразвитыми высшими корковыми функциями, структурными особенностями головного мозга отмечались речевые нарушения различной степени выраженности, в частности алалия, дизартрия, заикание, грамматическая неправильность речи; в 30% случаев ― проявления сенсорной, моторной алалии, в 65% ― дизартрия. У всех обследуемых детей страдала функция произвольного внимания.

На начальном этапе исследования пациенты групп сравнения по степени выраженности логопедических нарушений статистически достоверно не отличались. По мере проводимых реабилитационных мероприятий с применением транскраниальной микрополяризации происходило достоверное улучшение показателей активного внимания, сенсорной речи, формирование навыков опрятности, показателей экспрессивной речи. Так, у 16/25 (64%) детей отмечалась положительная динамика уже через 1,5 мес от начала проводимой терапии (р <0,05). Происходило достоверное улучшение показателей сенсорной речи, активного внимания, улучшение звукопроизношения, звукоподражания, артикуляции, зрительно-моторной координации, тонкой моторики. У 6/25 (24%) пациентов появились попытки соучаствовать в примитивном диалоговом общении, перемежая вербальные формы с пантомимическими.

По результатам тестирования по 10-балльным шкалам оценки речевой функции через 6 мес после проведённых процедур отмечалось достоверное улучшение показателей экспрессивной, импрессивной речи, а также речевого внимания (p <0,001); см. таблицу. Так, показатели экспрессивной речи в основной группе до начала транскраниальной микрополяризации и психолого-педагогического сопровождения составляли 2,2±0,2 балла, через 6 мес наблюдалось достоверное улучшение состояния устной речи по сравнению с контрольной группой: 4,5±0,5 балла по результатам тестирования (p <0,001).

 

Таблица. Динамика речевого развития у детей с синдромом Дауна по 10-балльным шкалам (экспрессивная, импрессивная речь, речевое внимание)

Table. Dynamics of speech development in children with Down syndrome according to 10-point scales (expressive, impressive speech, speech attention)

Параметры	Балльные оценки по шкалам
	Время наблюдения	Основная группа, n=25	Контрольная группа, n=11
Экспрессивная речь	Исходно Через 6 мес	2,2±0,2 4,5±0,5*	2,3±0,3 2,4±0,4
Импрессивная речь	Исходно Через 6 мес	2,3±0,3 5,1±0,5*	2,4±0,3 2,9±0,4
Речевое внимание	Исходно Через 6 мес	3,2±0,4 5,2±0,5*	2,2±0,4 3,2±0,4

Примечание. * p <0,001.

Note: * p <0.001.

 

Импрессивная речь до начала терапии соответствовала 2,3±0,3 балла, по мере проводимого лечения наблюдалось статистически значимое улучшение показателей по сравнению с группой контроля: 5,1±0,5 балла (p <0,001). Речевое внимание после проведённой транскраниальной микрополяризации соответствовало 5,2±0,5 балла (p <0,001).

У 7/25 (28%) детей отмечалась положительная динамика в формировании и улучшении навыков опрятности. В 4/25 (16%) случаях отмечались нежелательные временные эффекты в виде нарушений сна, кратковременного возбуждения после проведённого сеанса транскраниальной микрополяризации.

ОБСУЖДЕНИЕ

В неврологическом статусе детей с синдромом Дауна преобладают такие нарушения, как мозжечковая дисфункция, моторная неловкость, несформированность тонких, дифференцированных двигательных актов, пирамидная симптоматика, синдром диффузной мышечной гипотонии, речевые нарушения различной выраженности. Среди расстройств высших корковых функций у таких детей преобладают сенсорная и моторная алалия, мнестические нарушения различной выраженности, функция произвольного внимания.

Комплексная абилитация детей с синдромом Дауна с применением транскраниальной микрополяризации, адаптированной Н.Ю. Кожушко, позволяет достоверно скорректировать состояние высших корковых функций, а именно улучшить показатели сенсорной речи, активного внимания, улучшить звукопроизношение, звукоподражание, артикуляцию, зрительно-моторную координацию, тонкую моторику, навыки опрятности, при которых формируются попытки соучаствовать в примитивном диалоговом общении.

Своевременно скорректированный неврологический дефицит ― залог успешной социальной адаптации детей с синдромом Дауна.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Таким образом, несмотря на то, что неврологические нарушения при синдроме Дауна генетически детерминированы и обусловлены особенностями строения головного мозга, диффузной мышечной гипотонией, слабостью связочного аппарата шейного отдела позвоночника, нарушением кровообращения в вертебрально-базиллярном бассейне, предпринимаются попытки уменьшить их проявления, улучшить качество жизни таких детей с помощью неинвазивных методик.

Способ транскраниальной микрополяризации, адаптированный Н.Ю. Кожушко, может быть рекомендован для проведения комплексной абилитации пациентам с синдромом Дауна. Своевременно скорректированные неврологические симптомы могут улучшить качество жизни таких детей и членов их семей, способствовать их своевременной адаптации в социуме.

ДОПОЛНИТЕЛЬНО

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Вклад авторов. Ю.А. Колчева ― концепция и дизайн исследования, сбор и обработка материала, статистическая обработка, написание текста; С.А. Непомнящая ― статистическая обработка; А.В. Адрианов ― редактирование. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией).

ADDITIONAL INFORMATION

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Authors’ contribution. Yu.A. Kolcheva ― concept and design of the study, collection and processing of the material, writing the text; S.A. Nepomnyashchaya ― processing of the material; A.V. Adrianov ― editing. All authors made a substantial contribution to the conception of the work, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the work, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the work.

Об авторах

Юлия Александровна Колчева

Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов

Email: j.kolcheva@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0250-5478
SPIN-код: 3714-9162
ResearcherId: S-6356-2016

к.м.н., ассистент

Россия, 194044, Санкт-Петербург, Большой Сампсониевский пр., д. 11/12

Светлана Анатольевна Непомнящая

Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов

Email: 79310016017@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-1786-9947
SPIN-код: 7118-3500

ассистент

Россия, 194044, Санкт-Петербург, Большой Сампсониевский пр., д. 11/12

Андрей Викторович Адрианов

Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов

Автор, ответственный за переписку.
Email: adrianov-av@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8974-1160
SPIN-код: 1522-0539

д.м.н., доцент

Россия, 194044, Санкт-Петербург, Большой Сампсониевский пр., д. 11/12

Список литературы

Дополнительные файлы