Том 24, № 3 (2021)

Обоснование. Детям со спастическими формами детского церебрального паралича (ДЦП) нередко назначаются аппараты на нижние конечности и туловище типа «тройник». В то же время мы не встретили в мировой литературе значимых публикаций, посвящённых изучению влияния этих аппаратов на биомеханические параметры ходьбы.

Цель исследования ― продемонстрировать результаты сравнительного анализа влияния аппаратов типа «тройник» для нижних конечностей и туловища и ортезов для голеностопных суставов на биомеханические параметры ходьбы у детей с ДЦП.

Материал и методы. В исследовании участвовали два ребенка в возрасте 13 и 15 лет с диагнозом «Детский церебральный паралич, спастическая диплегия, GMFCS 3, MACS 2–3, Ashworth Scale 2–3». Проведено 6 исследований (по три теста у каждого ребенка: босиком, в ортезе на голеностопные суставы и аппарате на нижние конечности и туловище) с помощью системы видеоанализа Qualisys (Швеция). Выполнена оценка пространственно-временных и кинематических показателей движения, а также индекса походки.

Результаты. Анализ результатов обследования пациента Д. продемонстрировал, что ношение аппарата «тройник» по сравнению с AFO привело к незначительному улучшению пространственно-временных показателей ходьбы (от 4,0–12,5%), тогда как выявлено ухудшение кинематики тазобедренного сустава и индекса походки (2,5–28,1%). Вместе с тем у пациента А. отмечено, что использование аппарата «тройник» по сравнению с AFO оказало отрицательное влияние на пространственно-временные показатели ходьбы (4,0–97,6%), кинематику коленного и голеностопного суставов и улучшение кинематики тазобедренного сустава в сагиттальной плоскости, но влияние на индекс походки было неоднозначным. По совокупности проанализированных данных пациенту Д. было рекомендовано ношение AFO вместо аппарата на нижние конечности и туловище. Пациенту А. также было рекомендовано ношение AFO вместо «тройника», даже несмотря на неоднозначные результаты биомеханического исследования, т.к. итоговое решение по выбору конструкции ортеза учитывало не только «тонкие» изменения биомеханических параметров, но и ряд иных факторов, в частности социально-бытовые.

Заключение. Пациентам с уровнем глобальных моторных функций GMFCS 3 перед назначением медицинских приспособлений, захватывающих два и более сегментов тела, c целью улучшения биомеханических параметров опоры и передвижения целесообразно отдавать предпочтение более коротким и функциональным ортезам.

Одной из актуальных проблем нейрореабилитации является спастичность ― моторное расстройство, зависящее от скорости растяжения мышцы за счёт усиления тонических стретч-рефлексов вследствие нарушения супраспинальных ингибирующих сигналов, что проявляется перемежающейся или длительной непроизвольной активацией мышц. Кроме спастичности, к клиническим формам поражений верхних мотонейронов в виде гипертонуса мышц относят ригидность и дистонию.

Несмотря на то, что спастичность является одним из наиболее распространённых явлений, её точное определение и патофизиология остаются неясными.

Спастичность снижает эффективность реабилитации пациентов с тяжёлыми инвалидизирующими заболеваниями. При органических поражениях головного мозга нередко расстройства движений обусловлены повышенным мышечным тонусом, из-за чего выполнение простых движений вызывает затруднение. Для правильной постановки целей лечения пациента с синдромом спастичности, в том числе для разработки индивидуальной программы реабилитации с дальнейшей оценкой её эффективности необходимо правильно определять спастичность и степень её выраженности, дифференцировать от других форм патологического изменения мышечного тонуса (ригидности, пластичности, контрактур), а также оценивать влияние на активную и пассивную функцию конечности, ежедневную жизнедеятельность и качество жизни пациента.

Важным вопросом в реабилитационном процессе является методика количественной оценки патологического повышения мышечного тонуса, для чего используют сбор жалоб и анамнеза, физикальное неврологическое обследование, шкалы и различные варианты инструментального обследования.

В обзорной статье представлены современные и традиционные методы количественной оценки мышечного тонуса, а также методы терапии.

Первый случай заражения COVID-19 в России был зафиксирован 1 марта 2020 года. Правительством Российской Федерации и органами исполнительной власти субъектов Федерации, а также органами здравоохранения были предприняты беспрецедентные меры по предотвращению распространения новой коронавирусной инфекции в стране, однако в полной мере избежать массового заражения населения не удалось.

Впервые в новейшей истории эпидемия коронавирусной инфекции потребовала от органов властей и систем здравоохранения всех стран масштабных решений по обеспечению безопасности населения. В условиях ограниченного времени и материальных ресурсов необходимы были гибкие организационные модели, объединившие усилия здравоохранения и социальной защиты населения. Были задействованы все ресурсы здравоохранения. В кратчайшие сроки введены в действие новые постоянные и временные «ковидные» госпитали. Значительное число учреждений здравоохранения было перепрофилировано для оказания медицинской помощи пациентам с новой коронавирусной инфекцией. Важным резервом для развёртывания обсерваторов для наблюдения за реконвалесцентами и контактными лицами в Москве стали стационарные учреждения социальной защиты населения. На их базе были развёрнуты обсерваторы для изоляции контактных лиц. Специфика планируемого для размещения в обсерваторах контингента и организационные особенности учреждений социальной защиты обусловили ряд существенных отличий от аналогичных по наименованию отделений в учреждениях здравоохранения.

В течение 19 дней на базе крупного многопрофильного учреждения социальной защиты населения г. Москвы ― Государственного бюджетного учреждения «Научно-практический реабилитационный центр» (ГБУ НПРЦ) ― был организован и оснащён обсерватор на 241 койку. В первую волну подъёма заболеваемости в обсерваторе наблюдались 759 пациентов.

Представляем разработанный штабом ГБУ НПРЦ подробный план по развёртыванию обсерватора, который обеспечил его реализацию и дальнейшее функционирование.

Синдром Саула–Вильсона, как и синдром Рубинштейна–Тейби, в соответствии с современной классификацией относят к редким генетическим болезням. Так, на сегодняшний день в литературных источниках имеется описание 16 больных из разных стран.

Для синдрома Саула–Вильсона характерны сочетание нанизма, патологии длинных трубчатых костей, позвоночника и органа зрения, типичные дизморфические черты строения лица и рентгенологические данные; для синдрома Рубинштейна–Тейби ― разнообразные пороки скелета (низкий рост, расширение фаланг пальцев, полидактилия на ногах, деформации лица и черепа, высокое арковидное нёбо, изменение формы и положения ушных раковин, расширенные фаланги пальцев, лордоз, кифоз, сколиоз), косоглазие, аномалии рефракции, нарушения со стороны внутренних органов, нарушения интеллектуального и физического развития.

В статье представлен сложный клинико-экспертный случай при сочетании двух генетических болезней ― синдромов Саула–Вильсона и Рубинштейна–Тейби, типичными проявлениями которых стали видимые черепно-лицевые дисморфии, изменения со стороны костно-мышечной системы в виде прогрессирующего двустороннего коксартроза, нестабильности грудного отдела позвоночника, деформации стоп, сопровождающиеся выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и статодинамических функций. Многосистемное поражение организма вызвало затруднение у специалистов при проведении медико-социальной экспертизы. Указанные нозологические формы отсутствуют в действующих классификациях и критериях установления инвалидности, в связи с чем количественная оценка стойких функциональных нарушений проводилась индивидуально ― по наличию степени выраженности нарушенных функций, их сочетанию и влиянию друг на друга.

Применение современных методов диагностики, в том числе генетических исследований, при наследственных заболеваниях позволяет на раннем этапе установить диагноз, определить тактику ведения детей с целью обеспечения своевременного патогенетического лечения, в том числе хирургического, предупреждения развития тяжёлых осложнений, функциональных нарушений. Успехи медицины позволяют не только существенно улучшить качество жизни этой категории детей, но и увеличить их продолжительность жизни. Так как в большинстве случаев наследственные заболевания с вовлечением опорно-двигательного аппарата сопровождаются стойкими нарушениями функций организма и приводят к инвалидности, классификации и критерии установления инвалидности должны включать количественную оценку степени нарушенных функций при врождённых аномалиях и наследственных заболеваниях.